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部分消退型先天性血管瘤案例分析

  患者简介:女,2014年2月出生。因出生时发现左大腿青紫色包块就诊。患儿出生时即发现右大腿明显隆起青色包块,伴表面皮肤紫红色毛细血管扩张。出生后即开始快速消退,7周龄后消退速度变缓。在外院行激光介导治疗2次,无明显效果,病灶随身体等比例生长至今(图1)。
部分消退型先天性血管瘤案例分析
  病程中无血小板降低、凝血功能障碍。检查:左大腿前方可及一圆形包块,约4.8 cm×5.0 cm,表面皮肤松弛苍白,伴淡紫色毛细血管扩张,包块周围可见淡青色晕环。触诊质地软,皮温升高,未及搏动,无血管杂音。
 
  B超示:皮下及皮下脂肪层弥散的混合回声,血流信号丰富,可探及动静脉谱,以动脉为主。局部血流峰值44 cm/s,阻力指数0.57。
  MRI检查:皮肤及皮下界限清楚的软组织团块,T1W低信号,T2W高信号,增强后肿块明显均匀强化(图2)。
部分消退型先天性血管瘤案例分析
  活检病理:真皮深层成簇、分叶状的瘤细胞巢伴毛细血管样小血管增生。大量纤维组织分隔,可见部分厚壁血管,GLUTI阴性(图3)。
部分消退型先天性血管瘤案例分析
 
  讨论
 
  20世纪60年代,有学者发现一些特殊的婴幼儿血管瘤(Infantilehemangiomas,IH),瘤体在出生时即充分增殖,出生后开始迅速消退,此特殊现象并未引起足够重视,先天性血管瘤发生于胎儿时期,在出生时达到增殖顶峰。与IH不同,先天性血管瘤完全不发生类似IH的增殖及消退过程。RICH在出生后发生快速消退,其消退速度远远快于IH,几乎所有病例在1年内完成完全消退。与之截然相反,NICH病灶在出生后随身体等比例稳定生长,不发生消退。
 
  通常情况下,PICH无需临床干预。然而在早期快速消退时,如出现持久不愈合的溃疡、血小板降低、凝血功能障碍、高流量型心力衰竭时则需及时治疗,治疗方法同RICH,药物治疗无效时考虑手术治疗。
 
  PICH停止消退后,临床表现如同NICH,一般不需治疗,当需改善外观时,首选手术切除,病灶较表浅,完全切除后较少复发。3种先天性血管瘤的生物学行为具有横向上的相似性,纵向上的延续性,PICH似乎是介于RICH和NICH两极之间的一种中间态。鉴于此,有理由怀疑是否PICH只是RICH停止消退后的状态,甚至NICH也是RICH停止消退的一种后期状态,只不过对于NICH来说,在子宫内已经完成了早期的快速消退。
 
  当然,即便此3种先天性血管瘤之间有如此微妙的区别和联系,它们还是表现出完全不同的生物学行为特点。
 
  目前已经有足够多的证据表明,婴幼儿血管瘤的发生机制可能与单个的血管内皮组细胞突变有关,是否存在其他不同的突变才造成了这3种先天性血管瘤不同的临床特点?PICH的发现,丰富了人类对先天性血管瘤的认知,基于此的临床和基础研究将使我们更加深刻地了解这一疾病的发病机制。
 
  目前已经有足够多的证据表明,婴幼儿血管瘤的发生机制可能与单个的血管内皮组细胞突变有关,是否存在其他不同的突变才造成了这3种先天性血管瘤不同的临床特点?PICH的发现,丰富了人类对先天性血管瘤的认知,基于此的临床和基础研究将使我们更加深刻地了解这一疾病的发病机制。

(文章来源:微信)